대혈관 전위(Transposition of the Great Vessels : TGV)는 선천성 심장 기형의 한 종류로서 주요 혈관들의 공간적 배열이 비정상적인 상태를 말합니다. 여기에는 상. 하대정맥, 폐동맥과 폐정맥 그리고 대동맥이 포함됩니다.
특히 이 중에서 폐동맥과 대동맥만 대상으로 한 기형을 대동맥 전위(Transposition of the Great Arteries : TGA)라고 부르며 이는 신생아에게서 가장 흔히 발견되는 선천성 심장 질환입니다.
한마디로, 대혈관 전위는 말 그대로 큰 혈관들이 제자리를 벗어나 엉켜 있는 상태를 뜻하고 그 하위 분류인 대동맥 전위는 출생 직후 신생아 심장 문제 중 가장 대표적인 병입니다.
혈류 순환의 비정상으로 인한 심각한 산소 공급 문제를 야기하기 때문에 조기 진단과 치료가 매우 중요합니다.
종류
대혈관 전위는 심장 주요 혈관과 심실, 심방이 정상적인 위치와 다르게 배열되는 선천성 심장 기형 군을 뜻합니다. 이 상태에서 상하지 대정맥, 폐동맥, 폐정맥, 대동맥 중 하나 이상이 비정상 위치에 놓이거나 서로 맞바뀌기도 하며 이에 따라 순환계 기능에 영향을 미칩니다.
대혈관 전위는 혈액의 흐름이 정상과 달라 혈압 변화부터 심각한 순환 장애까지 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 전위(Transposition)는 혈관이 자리 바꿈(swap) 된다는 뜻이지만 실제로는 위치가 이상하게 배열된 경우도 많아 모두가 완전한 교환 상태는 아닙니다.
대표적인 유형으로는 다음 두 가지가 있습니다.
1) 우심실 대혈관 전위 (dextro-TGA : d-TGA)
가장 흔한 형태로서 대동맥이 오른쪽 심실에서 나오고 폐동맥이 왼쪽 심실에서 나옵니다. 이로 인해 산소가 부족한 혈액이 바로 전신으로 나가고, 산소가 풍부한 혈액은 폐로 돌려보내지는 이상 순환이 만들어집니다. 결과적으로 신생아는 청색증을 보이게 되고 즉각적인 치료가 필요합니다.
2) 좌심실 대혈관 전위 (levo-TGA : l-TGA 도는 congenitally corrected TGA)
이 경우는 혈관 뿐 아니라 좌우 심실과 심장 판막까지 뒤바뀌어 있습니다. 다행히도 산소 공급에 큰 문제는 드물지만 원래 폐순환용인 오른쪽 심실이 고압인 전신 순환을 담당해야 하므로 시간이 지나면서 우심실 기능 저하와 합병증이 발생할 수 있습니다.
대부분의 대혈관 전위는 다른 심장 기형 특히 심방 중격 결손(ASD), 심실 중격 결손(VSD), 동맥관 개존증(PDA) 등과 함께 나타납니다. 이런 결손들이 있으면 혈액이 어느 정도 섞여 생명을 유지할 수 있으나 결손이 없으면 생존이 매우 어렵습니다. 따라서 결손 여부에 따라 단순형(simple TGV)과 복합형(complex TGV)으로 구분합니다.